Геморрагическая телеангиэктазия

Геморрагическая телеангиэктазия (Болезнь Рандю — Ослера — Вебера) - заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу; клинически проявляется в виде геморрагического диатеза. При данном заболевании происходит функциональные и анатомические (происходит поражение кровеносных сосудов разного размера с дегенерацией эластического и слоев) изменения сосудов. В результате стенки микрососудов истончаются, из-за чего сосудистые стенки теряют свою прочность и и подвержены частым ранениям. Это является причиной частых кровотечениий. Отсюда вытекает основной клинический признак заболевания - это частые носовые кровотечения (возникают из-за небольшого механического воздействия или даже спонтанно).

Также от кровотечений страдают и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, лёгкие и почки. Также у 2–3 % больных наблюдаются кровоизлияния в головной и спинной мозг.

Лечение

При лечении данного заболевания применяются местные кровостанавливающие средства. При носовом кровотечении эффективна тампонада носа гемостатической губкой. Также применяются следующие препараты: дицинон или доксиум внутривенно.