Порфирия

Порфирия - наследственное заболевание, вызванное нарушением образования порфиринов в печени и костном мозге. Существует две группы порфирии – эритропоэтическая и печеночная.

Уропорфирия эритропоэтическая развивается в раннем детстве. Симптомы: при нахождении ребенка на солнце его кожа покрывается пузырьками, на месте которых образуются плохо заживающие эрозивно-язвенные образования. Эти образования приводят к появлению атрофических рубцов, склеродермоподобных изменений кожи. Происходит отторжение носа, ушных раковин, пальцев.

В дальнейшем развиваются гипертрихоз кожи конечностей, лица, рубцовая алопеция на колосистой части головы, коричневое окрашивание зубов, гемолитическая анемия. Прогноз неблагоприятный.

Лечение

Практикуют спленэктомию, переливание эритроцитной массы, пересадку костного мозга.

Протопорфирия эритропоэтическая проявляется фотосенсибилизацией, эритематосквамозными высыпаниями на кожном покрове, поражением печени, высоким уровнем протопорфирина в крови, кале, желчи.

Заболевание проявляется в детском возрасте. После нахождения на солнце на коже появляются стойкие эритематосквамозные очаги поражения. Образования пузырей, гиперпигментации и отторжения не отмечается.

Лечение

Следует избегать нахождения на солнце; используются фотозащитные средства, холестирамин.

Полное описание болезни: http://www.dermatolog4you.ru