Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением и увеличением в объеме (гипертрофией) стенки левого желудочка сердца, при этом его внутренняя полость не расширяется. В большинстве случаев утолщается еще и межжелудочковая перегородка.

Причины ГКМП

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжелой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы. Применяют бета-блокаторы и верапамил. Эти препараты используются как при лечении возникшего заболевания, так и при обнаружении гипертрофической кардиомиопатии при безсимптомном течении (пока не появились жалобы). При неэффективности медикаментозного лечения проводят хирургические операции по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы. Прогноз гипертрофической кардиомиопатии благоприятный по сравнению с другими видами кардиомиопатий. Заболевание может протекать десятилетиями. Больной длительное время остается трудоспособным. Возможны даже беременности и роды у женщин с гипертрофической кардиомиопатией. Больной должен помнить, что ему противопоказаны значительные физические нагрузки.

Полное описание болезни: http://cardiology.eurodoctor.ru/cardiomyopathy/hypertrophic/