Болезнь была упомянута в:

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (коровье бешенство)

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Болезнь Крейтцфельдта - Якоба (БКЯ) - редкое опасное заболевание, проихождение которого связано с прионами - инфекционными белками. Клинически оно проявляется периодическими комплексами на ЭЭГ, миоклонусом, деменцией и отсутствием изменений цереброспинальной жидкости. Обычно эта болезнь длится около года. При гистологическом изучении головного мозга определяются атрофия и утрата нейронов, спонгиоформная дегенерация, амилоидные бляшки, содержащие прион, астроцитарный глиоз, а также отсутствие воспалительных реакций.

История

Впервые это заболевание было описано Гансом Кройцфельдтом в 1920 году. Затем в 1921 году Альфонс Якоб определил заболевание как энцефалопатию с рассеяными очагами поражения ткани головного мозга или как спастический псевдосклероз, отметив сочетание психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга при этом заболевании. По предложению Шпильмейера болезнь была названа по именам авторов, впервые ее описавших.

Лечение

Антибактериальных препаратов нет. Оказывается симптоматическое лечение. Амантадин, пассивная иммунизация, интерфероны, вакцинация животных и человека и другие традиционные противовирусные средства оказались неэффективными. В настоящее время возможность применения различных терапевтических вмешательств при БКЯ обсуждается, но при обнаружении БКЯ следует отменить все лекарственные препараты, которые могут оказать негативное влияние на поведение пациента и на мнестические функции.

Несколько лекарств, применение которых положительно влияет на процесс лечения:

  • Брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, затрудняет синтез PrPSc в зараженной культуре клеток.
  • Блокаторы кальциевых каналов, например, NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию зараженных нейрональных культур.