Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда является наиболее распространенным наследственным нарушением свертывания крови. Встречается у одного человека из тысячи. Большинство форм наследуемые. Заболевание проявляется избыточной кровоточивостью. Последняя возникает вследствие снижения концентрации фактора фон Виллебранда или нарушения его структуры.

Причины

Болезнь фон Виллебранда возникает вследствие мутации, которая приводит или к снижению количества фактора фон Виллебранда, или его функциональной несостоятельности. Также может быть обусловлена аутоиммунной реакцией, направленной непосредственно против фактора фон Виллебранда.

Лечение

При лечении болезни фон Виллебранда используют те же препараты, что и при лечении гемофилии. Лечение зависит от типа заболевания. Выделяют два основных способа. При первом используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора фон Виллебранда или препараты фактора VIII. В легких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня. Второй подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин. Существует опасность привыкания при использовании десмопрессина более 2-х суток.

Полное описание болезни: http://ru.wikipedia.org/wiki/Болезнь_фон_Виллебранда