Болезнь была упомянута в:

Болезнь Маркиафавы — Микели

Болезнь Маркиафавы — Микели также известная, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия - это заболевание, которое относится к группе приобретенных гемолитических анемий, при этом изменяется структура мембраны эритроцитов.

Этиология

Клинический синдром основан на дефектном строении мембраны эритроцитов, что делает их крайне чувствительными к компоненту сыворотки. Из-за этого эритроциты легко разрушаются.

Классификация

Принято выделять идиопатическую форму пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а также синдром пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Лечение

В качестве основного метода лечения заболевания применяется трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов. Частота и объём переливаний крови зависят от состояния пациента. Как побочный эффект трансфузий, у больного могут вырабатываться антилейкоцитарные и антиэритроцитарные антитела.

Также при лечении болезни Маркиафавы — Микели может применяться препарат неробол. При этом его суточная доза составляет 30—50 мг в течение 2—3 месяцев.