Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз – это редкая патология, которая возникает у женщин чадородного возраста. Он характеризуется прогрессирующей одышкой, пневмотораксом, хилотораксом и кровохарканьем, вызванное кистозными изменениями в легочной паренхиме и отмечается пролиферация гладкой перибронхиальной мышцы в лимфатической зоне.

Типичным для этого заболевания считают образование мелких воздушных кист с узелками гладкомышечной пролиферации, чаще всего в стенках этих образований. Предполагают, что они образуются вследствие воздушной ловушки в бронхиолах, сдавленных в результате пролиферации гладких мышц. Нарушение структуры эластических волокон в участках гладкомышечных разрастаний также может быть причиной образования таких кист. При длительно текущем заболевании возможно скопление гемосидерина вследствие сдавления мелких вен.

Лечение, из-за прогрессирующей природы заболевания, должно начинаться, как только поставлен диагноз. Беременность и употребление эстрогенных препаратов не желательно.